X hits on this document

128 views

0 shares

0 downloads

0 comments

16 / 26

Histocytosis

ผู้ป่วยบางรายรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกได้ผลดี

2. CLASS II  (NON-LANGERHANS  CELL) HISTOCYTOSES (1,13)

โรคกลุ่มนี้เกิดจาก reactive histiocytes ตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยกลไกต่าง ๆ ทำให้มีการสะสมของเซลล์เหล่านี้ (ยกเว้น Langerhans cell) กับ lymphocytes ในบริเวณที่เป็น  โรคกลุ่มนี้ประกอบด้วยโรคต่าง ๆ หลายชนิด  ที่สำคัญมี 2 โรค  ได้แก่ Familial erythrophagocytic lymphohistiocytes (FEL หรือ Hemophagocytic lymphohistiocytosis) และ Infection-associated hemophagocytic syndrome (IAHS)

2.1  Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis (FEL) (1,22)

FEL เป็นโรคที่ rare มักเกิดในเด็กอายุต่ำกว่า 3-4 ปี  มีอาการป่วยอย่างรุนแรงทำให้เสียชีวิตอย่างรวดเร็ว ยังไม่ทราบสาเหตุแต่มีความผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ  autosomal

recessive มีประวัติสมาชิกในครอบครัวเสียชีวิตด้วยการติดเชื้อโรคในสมองตั้งแต่อายุน้อย  ต่อมน้ำเหลืองมีการสะสมของ histiocytes และ lymphocytes  มีความผิดปกติของระบบ cell- mediated immunity (CMI) และมี plasma inhibitor กดการทำงานของ lymphocytes

ลักษณะทางคลีนิกประกอบด้วยไข้สูง เบื่ออาหาร อาเจียน ท้องเสีย น้ำหนักลด ร้องกวน ตับโต ม้ามโต ตับทำหน้าที่ผิดปกติ เลือดออกที่ผิวหนัง  อาการทางประสาทเช่นไม่ค่อยรู้สึกตัวหรือชักกระตุก (2B) histiocytes จำนวนมาก กินเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดชนิดอื่นๆ  ตารางที่ 11.4 เป็นแนวทางประกอบการวินิจฉัยโรค FEL และ IAHS (24)

Document info
Document views128
Page views128
Page last viewedSat Dec 03 00:56:57 UTC 2016
Pages26
Paragraphs373
Words2559

Comments