X hits on this document

133 views

0 shares

0 downloads

0 comments

8 / 26

Histocytosis

LCH  เป็นโรคที่สำคัญที่สุดในกลุ่ม class I หรือ dendritic cell histiocytosis  ลักษณะที่เด่นชัดคือ มี Langerhans cell (LC) เพิ่มจำนวนมากผิดปกติจับกลุ่มเป็น granulomatous lesion ในอวัยวะต่างๆ  อาจจะเป็นที่ตำแหน่งเดียว (localized) หรือหลายตำแหน่งในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องกัน (multisystem ไม่ใช่ metastasis)   พบมากที่สุดที่กระดูก  รองลงไปพบที่ผิวหนัง ตับ ต่อมน้ำเหลือง ม้าม ไขกระดูก ปอด ตาและหู   ทำให้มีลักษณะทางคลีนิกแตกต่างกันมาก  อาจจะมีอาการเพียงเล็กน้อย   ตรวจพบรอยโรคโดยบังเอิญ หรือมีอาการรุนแรง เช่น ซีด เลือดออกตามผิวหนัง น้ำหนักลด ตับโต หูน้ำหนวกเรื้อรัง หรือเบาจืด เป็นต้น

ตำแหน่งที่เป็นโรคและลักษณะทางคลีนิกที่แตกต่างกันอย่างมาก ทำให้ผู้ป่วยบางคนที่เกิดโรคเฉพาะที่เช่นที่กระดูก มีอาการน้อย และโรคหายเองได้ ถูกจัดให้เป็นโรค eosinophilic granuloma  ผู้ป่วยบางรายมีโรคที่กระดูกร่วมกับตาโปนและเบาจืดจัดเป็นโรค Hand-Christian disease  และเด็กอ่อนที่มีไข้ ตับม้ามโต ต่อมน้ำเหลืองโต ผื่นที่ผิวหนัง  มีอาการรุนแรงมาก เรียกว่าเป็น Letterer-Siwe disease เป็นต้น   เมื่อพบว่าโรคเหล่านี้มีจำนวน histiocytes เพิ่มมากผิดปกติก็เรียกรวมกันเป็น histiocytosis X  และการที่ทราบว่าเซลล์ที่ผิดปกติเป็น Langerhans cells ทำให้จัดโรคเหล่านี้รวมไว้ในกลุ่มของ LCH (ตารางที่ 11.1)

LCH  เป็นโรคที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนของ Langerhans cells แต่ไม่ใช่มะเร็ง  ผู้ป่วยบางราย เช่น เด็กอ่อนอาจจะมีการดำเนินโรคคล้ายมะเร็งก็ได้ แต่ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการน้อยและโรคหายได้เอง  การวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องอาศัยการตรวจทางพยาธิวิทยา

EPIDEMIOLOGY (7)

LCH  เป็นโรคที่พบมากในเด็กและวัยรุ่นจนถึงผู้ใหญ่อายุน้อย มีอุบัติการณ์ต่ำ ประมาณ 1 รายต่อเด็ก 2 แสน-2 ล้านคนต่อปีเท่านั้น  พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง 2:1  ส่วนใหญ่มีอายุ                           

Document info
Document views133
Page views133
Page last viewedSun Dec 04 02:25:15 UTC 2016
Pages26
Paragraphs373
Words2559

Comments