X hits on this document

Word document

A./I.1. Definícíó és epidemiológia - page 15 / 28

73 views

0 shares

0 downloads

0 comments

15 / 28

C./II. Diagnózis

C./II.1. Családi anamnézis

A diagnózis felállítását segítheti, ha a beteg családtagjai körében is előfordultak oedemás tünetek. A családszűrést a tünetmentes családtagokon is el kell végezni. Egyrészt azért, mert így már korán, kisgyermek korban, még a tünetek megjelenése előtt diagnosztizálhatjuk a betegséget, másrészt azért, mert előfordulhat, hogy a beteg tünetmentes hordozó.

C./II.2. Klinikai tünetek

A HANO klinikai tünetei az oedema lokalizációjától függően két nagyobb csoportba oszthatók.

subcutan oedemák: a végtagokon, arcon, törzsön, genitáliákon lépnek fel, nem viszketnek, bőrpír nem kíséri azokat. Az esetek 45 százalékában prodromális tünetként térképszerű rajzolat, erythema marginatum jelenhet meg a bőrön. A bőrtünetek általában néhány nap alatt spontán visszavonulnak.

submucosus oedemák:

1, a felső légutak nyálkahártyáján fellépve, a gégeoedema következtében rövid időn belül fulladáshoz vezethetnek. Az oedema külső megjelenését tekintve nem különbözik más eredetű (pl. gyulladásos, allergiás) gégeoedemáktól.

2, a gyomor-bélrendszer nyálkahártyájára lokalizálódva akut has tüneteit utánozhatják, görcsös hasi fájdalommal, hányással, a rohamot követő vizes hasmenéssel. A betegek gyakran esnek át a roham alatt műtéti beavatkozásokon (laparotomia, laparoscopia), amelyek során a hasban az oedemás beleken kívül egyéb kóros eltérést nem észlelnek. Differenciáldiagnosztikai szempontból lényeges, hogy az abdominalis roham alatt láz, leukocytosis nem észlelhető és hasi ultrahang vizsgálattal szabad hasűri folyadék és bélfal oedema mutatható ki, amely a megfelelő kezelés hatására, illetve a roham lezajlását követően felszívódik.

Ritkán nehézlégzés, mellkasi nyomásérzés alakulhat ki, amely a pleura- és a pericardium érintettségére utal. A központi idegrendszeri oedema esetén fejfájás, látászavar, hemiplegia epileptiform görcsök is előfordulhatnak.

A tünetek bármely életkorban jelentkezhetnek, de általában 6-8 éves korban lépnek fel először. Az oedemás roham 24-72 óráig áll fenn, de súlyosabb esetekben akár egy hétig is perzisztálhat. A tünetek megjelenésének időpontja, gyakorisága, fennállásának időtartama és roham súlyossága egyénenként változó, még egy családon belül is jelentős különbségek vannak.

C./II.3. Provokáló tényezők

Az oedemás rohamok kiváltásában a betegek egy részében trigger faktorok explorálhatók. Az egyik leggyakoribb provokáló tényező a mechanikai trauma, amely lehet csekély mértékű (triviális dolgok, mint például kerti munka), illetve a fej-nyak területén végzett műtétek, diagnosztikus eljárásokkal (fogászati-, gégészeti-, endoscopos beavatkozások, intubáció) összefüggésbe hozható. Pszichés stressz, hormonális hatások (menstruáció, terhesség), bizonyos gyógyszerek, (orális fogamzásgátlók és az ACE inhibitorok) szintén provokálhatnak oedemát. Összefüggés van egyes infekciók és az oedemás rohamok gyakorisága, súlyossága, lokalizációja között is. Felső légúti infekció gyakran vált ki gégeoedemát, míg a Helicobacter pylori fertőzésnek, a hasi rohamok kialakulásában van szerepe.

15

Document info
Document views73
Page views73
Page last viewedSun Dec 04 01:00:55 UTC 2016
Pages28
Paragraphs858
Words6209

Comments