X hits on this document

Word document

A./I.1. Definícíó és epidemiológia - page 17 / 28

82 views

0 shares

0 downloads

0 comments

17 / 28

gyógyszer mellékhatások elkerülése érdekében a minimális hatékony dózist ajánlatos alkalmazni, és a folyamatos gyógyszeres kezelés mellett időszakosan laboratóriumi (vérkép, májenzimek, CK, vizelet) és hasi ultrahang vizsgálatokat kell végezni.

Rövid távú profilaxisban kell részesíteni a beteget, amikor a fej-, nyak területén végzett műtét, illetve diagnosztikus beavatkozás előtt áll. Ebben az esetben a műtét előtt, és azt követően 4-5 napig 10 mg/kg/nap maximum 600 mg/nap danazol, vagy 75 mg/kg/nap (2-3 részre elosztva) tranexamsav adása javasolt, és a beavatkozás alatt biztosítani kell, hogy a C1-INH koncentrátum elérhető legyen. Nagyobb szöveti traumával járó fej-nyaksebészeti műtétek, illetve hosszabb intubáció előtt 1 órával

C1-INH koncentrátum profilaktikus alkalmazása ajánlott.

C./III.2. Az életveszélyes oedemás roham kezelése

Az életveszélyes oedemás roham (gégeoedema, akut has tüneteit utánzó bélfal oedema, urogenitalis traktus oedémája, illetve súlyos arcoedema), a beteg súlyos állapota miatt sürgős és adequat kezelést igényel. Gégeoedemában a szokásosan adott glukokortikoszteroid, antihisztamin, tonogén hatástalan! A legmegfelelőbb terápia a C1-INH koncentrátum adása. Általában 500 NE elegendő a megfelelő terápiás effektus eléréséhez, de előfordul, hogy testsúly kilogrammtól, illetve a roham típusától függően, 1000-1500 NE adása válik szükségessé. A készítmény (Berinert P, kizárólagos gyártó a világon, jelenleg a ZLB Behring GmbH,) hepatitis B, C vírusra, valamint HIV-re szűrt, liofilezett, tisztított C1-INH kivonat. (Intravénásan alkalmazható, 1 ampulla 500 NE-hatóanyagot tartalmaz, lejárati ideje 2 év) Megakadályozza az oedema progresszióját, és néhány órán belül megszűnteti a tüneteket és panaszokat. Amennyiben nem áll rendelkezésünkre C1-INH koncentrátum, akut életveszélyes esetben friss fagyasztott plazmát (FFP-t) is adhatunk 2 E-et, és kiegészítő kezelésként esetleg antifibrinolitikumot. Az FFP adása magában hordozza az alloimmunizácio lehetőségét, illetve különböző, komplement komponenseket (C5a, C3a) is tartalmaz, ezért nem korszerű kezelési mód és csak életveszélyben alkalmazható az adequat terápia hiányában.

Minden HANO-s és szerzett C1-INH hiányban szenvedő beteget (tekintettel arra, hogy ritka, az orvosok körében is kevésbé ismert betegségről van szó) el kell látni egy többnyelvű betegtájékoztatóval, amely tartalmazza a kórkép rövid leírását és a kezelés alapvető tudnivalóit, valamint kezelőorvos elérhetőségét. Mivel az életmentő C1-INH koncentrátum ára jelenleg 108 000 forint, biztosítani kell, hogy regisztrált HANO-s betegek térítésmentesen jussanak hozzá az injekcióhoz. Javasolt a C1-INH koncentrátumból kettő ampullát kiadni a betegnek, amelyet otthonában tarthat, illetve magával vihet, így az bármikor, bárhol szükség esetén ambuláns, vagy kórházi ellátás keretében beadható. Fel kell hívni a beteg figyelmét arra, hogy figyelje a gyógyszer lejárati idejét, hogy a csere még a lejárati idő előtt megtörténhessen.

C./IV. Rehabilitáció

C./V. Gondozás

A herediter angioneuroticus oedemás betegek gondozása, adataik regisztrálása az országos HANO Regiszterben, hazánkban centralizáltan, a Semmelweis Egyetem III. sz. Belgyógyászati Klinikájának HANO Központjában történik, amely a következő szervezeti

17

Document info
Document views82
Page views82
Page last viewedWed Dec 07 09:02:52 UTC 2016
Pages28
Paragraphs858
Words6209

Comments